Rozmowa z Bogdanem Gajewskim, prezesem Polskiego Stowarzyszenia Chorych na Hemofilię.
Dla większości osób hemofilia jest chorobą nieznaną, czym ona naprawdę jest?
Hemofilia to choroba spowodowana brakiem aktywności lub niedoborem jednego z czynników krzepnięcia krwi. Jej najczęstszymi objawami są krwawienia wewnętrzne do mięśni i stawów. Powtarzające się krwawienia – nieleczone lub leczone nieprawidłowo – mogą być przyczyną kalectwa: chorzy mają wówczas kłopoty z poruszaniem się, mają zniszczone stawy, czasem jeżdżą na wózku inwalidzkim. Natomiast drobne skaleczenia i otarcia, wbrew powszechnym opiniom, nie stanowią żadnego problemu: krwawienia szybko się kończą.
Hemofilia jest zawsze chorobą dziedziczną?
Na ogół tak, to choroba genetyczna, której przyczyną jest mutacja genu kodującego czynnik krzepnięcia. Chłopiec, który urodzi się ze związku chorego na hemofilię mężczyzny i zdrowej kobiety, na pewno nie będzie miał hemofilii. Natomiast dziewczynka jest nosicielką mutacji wywołującej hemofilię, a to oznacza, że jej synek może – ale nie musi – być chory. Hemofilia może być też spowodowana defektem układu odpornościowego, który niszczy czynnik krzepnięcia – wówczas mówimy o hemofilii nabytej. Może ona wystąpić u każdej osoby w każdym wieku.
Kiedy okazało się, że jest Pan chory?
Gdy byłem dzieckiem, ponieważ ciężka postać hemofilii objawia się najczęściej w dzieciństwie. Drobne urazy, normalne u zdrowego dziecka, u mnie wywoływały obrzęk i krwawienie wewnętrzne, które trudno było zatrzymać. Jedynym leczeniem było wówczas podawanie w szpitalu przez kroplówkę pełnego osocza, które zawierało czynnik krzepnięcia. Ponieważ jednak od urazu mijało wiele godzin, krwawienia się rozwijały. Moje kolana wyglądały jak dorodne grejpfruty, a z bólu nie mogłem stać, siedzieć ani leżeć.
Kiedyś dzieci chore na hemofilię miesiącami leżały w szpitalu. Dziś mogą się normalnie rozwijać, a nawet uprawiać sport.
Choroba była dla Pana wyzwaniem?
Mobilizowała mnie, żeby walczyć o siebie i swoje życie, zmagać się z przeciwnościami, nie poddawać się. Pracuję zawodowo jako informatyk w dużej firmie telekomunikacyjnej, odpowiadam za serwery nadzoru sieci światłowodowej. W pracy koledzy traktują mnie normalnie, bez żadnych ulg.
Zmaganie z chorobą nauczyło mnie też walczyć o poprawę systemu leczenia w Polsce. Przepaść, jaka kiedyś była między leczeniem za granicą i w Polsce mobilizowała mnie do tego, by walczyć o zmiany.
Na czym polega nowoczesne leczenie?
Na podawaniu profilaktycznie czynnika krzepnięcia krwi, który chroni chorego na ciężką postać hemofilii przed poważnymi krwawieniami i kalectwem spowodowanym uszkodzeniem stawów. Dzięki profilaktyce chorzy mogą normalnie, bez większych przeszkód, żyć i funkcjonować. Leczenie profilaktyczne zastąpiło stosowane wcześniej leczenie na żądanie, kiedy chory podawał sobie czynnik dopiero w momencie pojawienia się krwawienia. Nie mogło to jednak uchronić go przed kalectwem. Leczenie jest więc dziś efektywne, chorzy i ich rodziny doceniają jego zalety.
Czy hemofilia w Polsce jest dziś dobrze leczona?
Jest to choroba, której objawy łatwo poddają się leczeniu, ale po to, by dobrze zorganizować leczenie w Polsce należy powołać ośrodki kompleksowej opieki, podobnie jak to jest w innych krajach Europy. Chcielibyśmy, żeby Polska wzorowała się na krajach, w których leczenie jest dobrze zorganizowane. Tak jest nie tylko w Irlandii, Anglii czy Belgii, ale też na Litwie, w Czechach i Słowacji, gdzie są ośrodki, które zapewniają chorym bardzo dobrą rehabilitację. Tego w Polsce nie ma. Chcemy też, żeby chorzy byli leczeni najbezpieczniejszymi lekami.
Co to znaczy: najbezpieczniejszymi?
W hemofilii są stosowane dwa rodzaje leków: osoczopochodne i rekombinowane. Leki osoczopochodne, ze względu na sposób pozyskiwania osocza – nawet od 60 tysięcy dawców dla jednej serii leków – mogą być źródłem zakażenia, tak jak stało się to kiedyś, w latach 80 XX wieku. Dlatego jako stowarzyszenie uważamy, że powinno się stosować leki najbezpieczniejsze, czyli rekombinowane, wolne od możliwości przeniesienia nowych, nieznanych czynników zakaźnych.
Ile osób w Polsce choruje na hemofilię?
Na hemofilię i pokrewne skazy krwotoczne choruje 4700 osób (podobna do hemofilii choroba von Willebranda dotyka ok. 1 proc. populacji, ale wiele osób nie jest zdiagnozowanych). Wiele osób nie wie, że ma defekt krzepnięcia krwi, który można skutecznie leczyć. Jeśli ktoś ma skłonność do nadmiernego siniaczenia i długotrwałych krwawień, powinien zgłosić się do specjalisty hematologa i wykonać badania.
Polskie Stowarzyszenie Chorych na Hemofilię jest jednym z najbardziej aktywnych. Wydajecie książki, płyty DVD. Co udało się osiągnąć, a nad czym jeszcze pracujecie?
Cieszy nas przyjęty w 2011 r. Narodowy Program Leczenia Chorych na Hemofilię. Bardzo ułatwiłoby nam życie powołanie ośrodków kompleksowego leczenia chorych na hemofilię. Ważne dla nas jest teraz uznanie Karty Chorego na Hemofilię za oficjalny dokument medyczny. Jest to książeczka z wytycznymi dla lekarzy i ratowników medycznych, jak udzielić pomocy choremu w sytuacjach nagłych. Dokument ten nie został uwzględniony w procedurach ratownictwa, dlatego ratownicy i lekarze go nie znają i nie chcą respektować.
Decyzja w tej sprawie zależy od Ministra Zdrowia. Wiele rzeczy dla nas byłoby łatwiejszych, gdyby urzędnicy nie tylko odpowiadali na nasze pisma, ale byli też bardziej otwarci na współpracę i rozumieli, że zwracają się do nich ludzie, którzy potrzebują pomocy.
Wszystkich zainteresowanych rzetelną wiedzą na temat hemofilii zapraszam na naszą stronę internetową: www.hemofilia.org.pl
Medicinaria III edycja, pt.: „Hemofilia – rzadka choroba krwi”, czerwiec 2015 r.
Organizator: Stowarzyszenie „Dziennikarze dla Zdrowia”
r